Операции провели казахстанские врачи совместно с коллегами из Санкт-Петербурга в университетской клинике "Аксай" КазНМУ им. Асфендиярова.
Буллезный эпидермолиз – редкое генетическое заболевание. Оно не является инфекционным и никакой опасности для окружающих не несет. На сегодняшний день в Казахстане 108 человек живут с таким диагнозом, 63 из них – дети.
Маленьких пациентов с таким диагнозом называют "дети-бабочки", все потому, что их кожа очень ранима и чувствительна даже к самым легким травмам. Неутихающие боли и ежедневные перевязки практически по всему телу – то, с чем живут такие дети. А из-за постоянных ран именно кожа конечностей зачастую срастается.
Патология поддается исправлению только хирургическим путем. До сегодняшнего дня казахстанские пациенты оперировались в российских клиниках. Теперь такие операции будут делать в клинике "Аксай" в Алматы.
Фото: Zakon.kz
"Буллезный эпидермолиз – заболевание, которое передается по наследству. Дети уже рождаются с таким диагнозом. Сначала на коже появляются пузырьки, которые лопаются и превращаются в различные эрозии и язвы. Осложнением этого заболевания является сращение пальцев рук и ног, которое в последующем приводит к тому, что дети не могут брать в руки элементарные вещи, которые мы привыкли использовать ежедневно", – рассказал заведующий детским ортопедическим отделением университетской клиники "Аксай" КазНМУ им. Асфендиярова Исамдун Харамов.
С таким диагнозом дети не могут жить полноценной жизнью, самостоятельно выходить на улицу, общаться со сверстниками, потому что малейшее раздражение или неправильный уход может привести к образованию язв.
"Поэтому правильный подбор перевязочных материалов и средств намного облегчает и помогает быстрому заживлению. Наши дети практически пожизненно в этих перевязочных материалах, для них повязки, как вторая кожа", – отметила заведующая клиникой "Казахского научного центра дерматологии и инфекционных заболеваний" Министерства здравоохранения Казахстана Айнур Таубаева.
При этом использовать для перевязок нужно только специальные мази и бинты, которые не прилипают к телу.
"Бекнур – четвертый ребенок. В этом году должен пойти в школу, но из-за болезни будет учиться дома. Сейчас я не работаю, потому что нужно присматривать за сыном. Он не может ходить, сразу падает. Еще с осени прошлого года мы начали готовиться к операции", – рассказала мама Бекнура – Светлана Балгабаева.
Дра раза в день Светлана делает сыну перевязки, которые занимают по два, а то и три часа. Большую поддержку и помощь оказывают старшие дети.
Фото: Zakon.kz
Сегодня Бекнуру делают операцию на кисть руки, через полгода операция будет на вторую руку, а потом – на ноги.
"Сейчас я больше всего мечтаю о том, чтобы мой сын мог жить и играть, как его сверстники", – добавила она.
А в соседней палате девятилетний Есентай. Пальцы рук у него срослись еще на первом году жизни. Сейчас кисти рук малыша больше напоминают кокон, который сегодня врачи превратят в нормальную кисть руки.
Сам Есентай старается много не говорить, боясь нанести себе травму. Представьте, таким детям больно даже просто улыбаться, ведь кожа на губах тоже может лопнуть и превратиться в открытую рану.
"Он очень умный, любит литературу, с этого года еще началась информатика. Он сам разговаривает, старается все делать сам. Надеемся, что операция пройдет успешно", – говорит мама Есентая – Бахытгуль Абдил.
Как нам рассказала заведующая клиникой "Казахского научного центра дерматологии и инфекционных заболеваний" Айнур Таубаева, выявить такое заболевание можно и до рождения ребенка. Правда, пока в Казахстане такое не практикуют.
"На сегодняшний день 100%-но излечиться от этого заболевания нельзя, потому что оно генетическое. В случае, если у одного из родителей это заболевание, шанс того, что ребенок родится с такой патологией 50 на 50. Если оба болеют, то тут без шансов. Но есть мамы, которые с буллезным эпидермолизом рожали здоровых детей. Все зависит от пути наследования".Айнур Таубаева
При этом у взрослых пациентов в основном наблюдается простая форма заболевания. Они живут обычной жизнью, но при этом ежедневно должны делать перевязки.
Фото: Zakon.kz
В целом в лечении детей с буллезным эпидермолизом требуется системный подход и целая команда врачей.
"Представьте, вы идете по коридору и видите ребенка, который спотыкается и падает, обычно мы пытаемся его схватить, так вот детей с таким диагнозом нельзя просто так схватить за руку. Потому что вся кожа с его руки может остаться у вас на ладони, как перчатка", – подчеркнул заведующий отделением клиники высоких медицинских технологий им. Пирогова Санкт-Петербургского государственного университета Владимир Заварухин.
При этом ребенок будет чувствовать ужасную боль, такую, как если бы с вас сдирали кожу.
Фото: Zakon.kz
В клинике им. Пирогова Санкт-Петербурга на протяжении пяти лет занимаются лечением пациентов с буллезным эпидермолизом. Для таких пациентов даже переоборудовали палаты, чтобы дети не ударялись об острые углы тумб и кроватей и в последующем не травмировали себе кожу.
Операция длится от двух до трех часов, но все зависит от каждого отдельного случая. Основная сложность в том, что таким детям крайне затруднительно поставить наркоз. Из-за того, что ротовая полость открывается неполностью, возникает сложность в проведении интубации легких.
"Сначала ведется предоперационная подготовка. Ребенок интубируется, ставится специальная трубка, по которой он будет дышать. Сложность здесь в том, что обычно это делается достаточно просто, но из-за рубцовых процессов вокруг рта широко он не открывается. Поэтому требуется специальное оборудование. Заводится тонкий эндоскоп и по нему в дыхательные пути трубочка".Владимир Заварухин
Все части тела, с которыми контактируют во время операции, закрываются специальными повязками. На плечо накладывается пневматический турникет, который надувается и сдавливает артерии. После этого начинается операция.
Фото: пресс-служба клиники "Аксай" КазНМУ им. Асфендиярова.
"Дальше мы разделяем кокон, который связывает пальцы, и начинаем постепенно их разгибать. После того, как разделили и разогнули пальцы, наступает самый сложный этап, когда нужно закрыть все раневые дефекты. Для этого нужно пересаживать кожу, процесс практически ювелирный. У таких детей большая часть тела поражена рубцовыми процессами, поэтому выбираем такой участок тела, где есть целая и неповрежденная кожа", – объяснил Владимир Заварухин.
Врач отметил, что послеоперационная реабилитация имеет ключевой фактор. Если родители не будут перевязывать пальцы и следить за тем, чтобы ребенок их не травмировал, то через некоторое время состояние может вернуться к исходному варианту.
"После того, как все раны заживают и ребенок снимает повязку, его мир кардинально меняется. Каждый из нас может представить себе жизнь, если бы мы не могли использовать свои руки. А такие дети не могут ничего сделать без посторонней помощи, их руки связаны в кулачки. Максимум, что они могут, это поднять какой-то крупный предмет двумя руками", – заключил специалист.
