Врач-гематолог объяснил, как распознать острый лейкоз
Фото: Из личного архива Асета Куттымуратова
В народе это заболевание еще называют белокровием, так как при таком состоянии идет поражение красного костного мозга и (или) лимфатических узлов. О достижениях в лечении рака крови в Казахстане Zakon.kz рассказал врач-гематолог Асет Куттымуратов.
— Асет Мирамбекович, сколько разновидностей лейкоза существует? Какие из них считаются наиболее агрессивными и опасными?
— Лейкоз – это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток. В результате образуются очаги патологического кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе. При этом резко страдает функция костного мозга. Патологический процесс начинается на уровне стволовых клеток.
По течению лейкозы делят на острые и хронические: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) и хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ).
Стоит отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может стать острым. Его развитие может перейти в стадию бластного криза.
— Как часто такой диагноз ставят взрослым?
— В структуре онкопатологий рак лимфатической и кроветворной тканей занимает 7-е место. В мире ежегодно выявляется около 5-6 случаев на 100 тыс. населения и погибает около 310 тыс. человек.
В Казахстане ситуация не менее серьезная – в год выявляется свыше 30 тыс. онкобольных, на учете состоят более 170 тыс. человек. В целом, онкологические заболевания крови занимают около 5% от всех онкозаболеваний. На учете с онкологическими заболеваниями крови в Казахстане стоят 7 тыс. человек, ежегодно регистрируются еще около 1400 новых пациентов.
— Какова этиология острого лейкоза? Что в этом случае происходит с организмом больного?
— Современная медицина до сегодняшнего дня не знает точной причины возникновения лейкозов, но принято считать, что это полиэтиологическое заболевание.
Развитие лейкоза включает в себя несколько стадий. Вначале на стволовую клетку крови происходит воздействие мутагенного фактора, в результате чего нормальные кроветворные клетки повышают свою мутабельность. Возникает опухолевая трансформация. Созревание лейкозной клетки приостанавливается на той стадии, где произошла мутация, но способность к пролиферации сохраняется.
Клетка-мутант способна к безграничному образованию новых клеток. Как следствие – происходит формирование колонии идентичных лейкозных клеток и их гиперпролиферация. Из-за подавления процесса нормального гемопоэза в костном мозге накапливаются лейкозные клетки, которые замещают и вытесняют сохранившиеся нормальные клетки. В результате в периферической крови развиваются лейкопения, анемия, тромбоцитопения.
Метастазирование происходит, когда эти клоны проникают в другие органы и ткани. Это приводит к увеличению печени, селезенки, лимфоузлов.
— Каковы основные симптомы острого лейкоза?
— Общая симптоматика лейкозов складывается из нескольких синдромов:
Анемический – клон лейкозных клеток вытесняет и подавляет эритроидный росток. Этот синдром может быть вызван также выраженной и длительной геморрагией. Проявляется развитием и прогрессированием анемии.
Геморрагический – клон лейкозных клеток вытесняет и подавляет мегакариоцитарный росток, что влечет за собой падение количества тромбоцитов. Проявляется развитием кровотечений из десен, слизистой оболочки носа и пищеварительного тракта, а также кровоизлияний в различные органы.
Инфекционный – возникает из-за угнетения защитных противомикробных механизмов.
Гиперпластический – связан с метастазированием лейкозных клеток в другие органы. Наиболее подвержены печень, селезенка, лимфоузлы, реже инфильтраты формируются в коже, мозговых оболочках, почках, миокарде, легких. Лейкозу сопутствуют дистрофические и язвенно-некротические изменения в органах и тканях.
Интоксикационный синдром обусловлен образованием и увеличением количества продуктов распада клеток организма, особенно бластных клеток, а также молекул средней массы и токсинов микроорганизмов. Для него характерны лихорадка, потливость, слабость, похудание.
Метаболический синдром обусловлен накоплением недоокисленных продуктов обмена в тканях, крови, лимфе из-за развития и прогрессирования геморрагии, анемии, инфицирования и интоксикации организма.
Стоит отметить, что острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. Чаще всего пациенты умирают из-за развития сепсиса, полиорганной недостаточности, кровоизлияний в различные органы.
При своевременной диагностике и правильном лечении существует возможность предотвратить формирование осложнений и неблагоприятных исходов.
Фото: из личного архива Асета Куттымуратова
— Как часто пациенты вовремя обращаются к специалистам именно в случае с раком крови?
— Чаще всего к нам приходят пациенты по направлению гематологов на местах. Но и к ним люди обращаются не сразу, ведь коварство лейкоза в том, что он маскируется под различные заболевания. И пока человек проходит лечение у лор-врача или терапевта, думая, что у него какое-то вирусное заболевание или анемия, теряется драгоценное время. В этом причина того, что пациенты к нам поступают в тяжелом состоянии.
По сравнению с другими видами рака, где терминальная стадия наступает при значительных размерах опухоли, лейкоз сразу же можно определить как заболевание в терминальной стадии, так как речь идет о кроветворной системе, о крови, которая касается всего организма в целом. В этом случае идет одномоментное нарушение работы всех важных органов.
Поэтому рекомендуем казахстанцам в случае носового кровотечения в течение длительного периода времени, повышения температуры тела, слабости, то есть тех симптомов, о которых говорили выше, обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Ведь обнаружить лейкоз можно по анализу крови, так как будет виден цитопенический синдром – низкие показатели гемоглобина (анемия), повышение лейкоцитов либо, наоборот, снижение их количества, а также снижение показателя тромбоцитов.
Рекомендуем в таких ситуациях проявить онконастороженность и обратиться за консультацией к гематологам.
— Каковы основные методы лечения рака крови?
— В настоящее время для терапии острых лейкозов применяются современные, постоянно совершенствуемые программы-протоколы полихимиотерапии, соответствующие международным стандартам. Цель лечения – выздоровление.
Возвращение лейкоза после достижения ремиссии называется рецидивом. Если лейкоз не отвечает на лечение, говорят о рефрактерном или резистентном течении заболевания.
Для терапии острых лейкозов применяется также трансплантация кроветворных стволовых клеток. Эта процедура проводится во время полной ремиссии. При трансплантации кроветворных стволовых клеток поврежденные или разрушенные стволовые клетки замещаются здоровыми. Затем из этих здоровых клеток формируются новые клетки костного мозга и крови.
Возможно, вы слышали термин «трансплантация гемопоэтических стволовых клеток» (ТГСК) – он означает то же самое. Еще эту процедуру называют трансплантацией костного мозга (ТКМ).
Различают два типа трансплантации кроветворных стволовых клеток. Так, при аутологичной применяются собственные стволовые клетки, при аллогенной (гапло) – донорские.
Донор может быть как вашим родственником, так и чужим человеком. Трансплантация от донора не используется на этапе индукции, то есть на первом этапе лечения от лейкоза.
Иногда аллогенная трансплантация используется при лечении рецидивов.
— Насколько сложно найти в Казахстане подходящего донора?
— Чем больше родных у пациента, тем выше шанс найти подходящего на 100% донора. В первую очередь в качестве доноров рассматриваются братья и сестры, рожденные от одного отца и матери. Если среди них не удалось найти донора, то на следующем этапе рассматриваются родители, при условии, что их возраст не старше 55 лет.
В случае если нет родных братьев, сестер, а родители в преклонном возрасте и нет других родных, кто мог бы выступить в качестве донора, мы ищем донора в Регистре доноров костного мозга совместно с Центром трансфузиологии. Если донора не удается подобрать и там, то делаем запрос через Минздрав в международные регистры доноров костного мозга и пациента направляем на лечение за рубеж.
Желательно, чтобы донор подходил на 100%. До сих пор наличие полностью совместимого родственного или неродственного донора является стандартом проведения ТКМ. ГаплоТКМ может рассматриваться при отсутствии полностью совместимого донора как альтернатива.
Европейское общество трансплантации крови и костного мозга (ЕBMT) рекомендует ГаплоТКМ только при отсутствии полностью совместимого родственного или неродственного донора. Но в этом случае растет и риск осложнений после трансплантации, то есть развитие так называемой нейтрофильной неприживляемости или дисфункции трансплантата, а также острой реакции «трансплантат против хозяина».
— Сколько больных удалось спасти при помощи данной процедуры?
— В нашем центре трансплантация костного мозга проводится с 2010 года. Это основной центр в республике, выполняющий все виды трансплантации костного мозга для взрослого населения. Показаниями для проведения этой процедуры являются разные заболевания, такие как острый и хронический лейкоз, апластическая анемия, лимфома, множественные миеломы, а также злокачественные новообразования различных органов и тканей.
Всего с 2010 по 2020 год в ННОЦ пролечили 398 пациентов с ОМЛ. Их средний возраст составил 38,3 года. В год проводится до 80 трансплантаций костного мозга и лечится около 1000 случаев злокачественных заболеваний системы крови.
В настоящее время в нашем Центре лечение получают 80 человек с онкологией крови.
Мы ежегодно проводим анализ общей выживаемости пациентов, которым проведено лечение в нашем центре. По результату анализа у пациентов с острым лейкозом можно сказать, что наши данные коррелируют с мировыми: общая выживаемость у пациентов после проведения трансплантации костного мозга значительно выше, чем у пациентов, которым ТКМ не проведена по разным причинам. Это свидетельствует о необходимости проведения трансплантации пациентам, которым она показана.
Следует отметить, что иногда казахстанцы предпочитают лечение за рубежом. Тратят огромные средства, хотя у нас в стране онкозаболевания лечатся бесплатно в рамках ГОБМП. Конечно, понять их можно, ими движет желание как можно скорее выздороветь. Многие зарубежные клиники, привлекая пациентов, пишут, что дают гарантию на благоприятный исход процедуры трансплантации. При этом умалчивая о вероятных осложнениях уже после нее.
Гарантировать успех на этом этапе невозможно. Никто в мире не может сказать заранее, что будет во время и после ТКМ, как воспримут донорские клетки организм реципиента.
— Как ситуация может измениться после открытия нового лечебно-диагностического корпуса ННОЦ?
— В нем мощность трансплантационного блока увеличится втрое. Это говорит о многом. В новом корпусе будет открыто два отделения на 55 коек с 1-2-местными палатами для пациентов, которых мы будем готовить непосредственно для трансплантации костного мозга.
Помимо этого, будет открыт дневной стационар на 20 коек, где пациенты будут получать реабилитацию после трансплантации, отделение онкогематологической реанимации на 12 коек, а также блок чистых помещений на 15 коек, в котором мы сможем выполнять 200-250 трансплантаций в год.
В целом эти меры позволят нам увеличить трансплантационную активность, приблизить ее к международным стандартам – 250 ТКМ в год – и обеспечить полную потребность Казахстана в трансплантации костного мозга.
— Каких правил должны придерживаться пациенты после трансплантации костного мозга?
— Следует понимать, что трансплантация костного мозга – это не то же самое, что трансплантация других органов. В нашем случае полностью меняется иммунная система человека. Для того, чтобы новые иммунные клетки начали нормально функционировать, потребуется 6-7 месяцев, а иногда и год.
Поэтому мы после выписки пациентов наблюдаем их в дневном стационаре в течение 100-150 дней после трансплантации, так как острые негативные последствия могут проявиться именно в этот период.
Позже, если у пациента все хорошо, передаем его под наблюдение гематологов по месту постоянного проживания. Пациенты раз в 3-6 месяцев и через год после выписки должны пройти контрольное обследование в условиях нашего центра. На стадии ремиссии решается вопрос по иммунизации от инфекционных заболеваний, так как прежнего иммунитета у него уже нет.
Так как эти пациенты принимают, как правило, в течение 3-4 месяцев иммуноподавляющие препараты для снижения риска РТПХ (реакция против трансплантата хозяина), им следует усиленно защищаться от различного вида инфекций – носить защитную медицинскую маску в два слоя, обрабатывать руки, не посещать места массового скопления людей.
В этот же период пациентам следует соблюдать правила питания: не рекомендуем употреблять еду быстрого приготовления (фастфуд), некоторые виды фруктов из-за риска кишечных инфекций, что очень опасно в их состоянии.
Так как есть риск заражения любым инфекционным заболеванием, пациенты для профилактики принимают противовирусные препараты и антибиотики.
При выписке мы подробно все объясняем не только пациенту, но и его родным и близким: когда он должен сдать анализы крови, когда и какую дозу лекарств должен принимать. Если пациент будет выполнять все рекомендации и советы врача, все будет хорошо.
В случае ухудшения показателей врачи сразу же направляют его к нам на дополнительное обследование.
Но мы все это говорим не для того, чтобы напугать пациента, а чтобы он настроился на борьбу и был готов к трудностям.
Мы также рекомендуем после выписки умеренные физические нагрузки: пешая прогулка на свежем воздухе благоприятно скажется на самочувствии, снимет стресс, а в это время можно проветрить дом.
